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再生障碍性贫血怎样进行鉴别诊断?


再生障碍性贫血怎样进行鉴别诊断?


答案或建议:


临床上,再生障碍性贫血还须与以下一些疾病加以鉴别。 
①阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):部分PNH病人虽有全血细胞减少,有时在某一时期亦可发生骨髓增生低下,容易与再障相混淆。但PNH常有轻度黄疸,网织红细胞常有轻度增多,酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、尿含铁血黄素试验均阳性,而再障则为阴性。红细胞的胆碱酯酶活性明显减低,中性粒细胞的碱性磷酸酶大多明显减低。这些特点可与再障相鉴别。再障与阵发性睡眠性血红蛋白尿有时可同时存在或互相转化。 
②骨髓纤维化症:此症作骨髓穿刺时常常抽不到骨髓组织,仅抽到少量血水,涂片中细胞很少,容易被误诊为再障。但在血片中常可见到较多形态各异的红细胞,如泪滴形细胞、椭圆形细胞、破碎细胞,并出现有核细胞、幼稚粒细胞。白细胞计数常增高。肝脾明显增大。骨髓活检显示骨髓中纤维组织大量增生。这些都是再障所没有的。 
③急性白血病:常有贫血、出血和发热,肝脾肿大多见。血象有全血细胞减少,骨髓增生减低,易与再障相混。但低增生低百分比白血病血中可出现幼稚细胞,骨髓中充满原始或幼稚细胞,而再障病例骨髓中原始细胞并不增多。 
⑤白血病前期:亦有全血细胞减少,且骨髓中白血病细胞并不明显增多。患者骨髓中细胞量增多或正常,血细胞常有较多形态异常,如红细胞大小不等,出现椭圆形的大红细胞和有核红细胞,常见有少数幼稚粒细胞和形态不典型的粒细胞,单核细胞增多,血小板形态不正常。查骨髓,白血病前期患者的骨髓增生活跃,白血病原始细胞不增多,但中幼粒细胞轻至中度增多,成熟和未成熟的单核细胞增多,幼红细胞可有类巨幼红变,巨核细胞大多不减少。这些可与再障作鉴别。 
⑥恶性组织细胞病:全血细胞减少,但往往有高热,不能用感染解释,出血严重,有肝脾淋巴结肿大,骨髓检查有异常的组织细胞,可与再障区别。 
⑦骨髓增生异常综合征:常有慢性贫血,有的全血细胞减少,所以容易与再障混淆。研究者将骨髓增生异常综合征分为五种类型:难治性贫血;难治性贫血伴随铁粒幼细胞增多,或称获得性特发性铁粒幼细胞贫血;难治性贫血伴原始细胞过多;慢性粒、单细胞白血病;转变中的难治性贫血伴原始细胞过多。 
骨髓增生异常综合征与再障不同之处有:骨髓增生活跃或明显活跃;有的病例骨髓中原始、早幼细胞增多,红细胞系统增生,粒红比例倒置,巨核细胞多不减少,末梢血中有时血小板较多,单核细胞比例增高,易见有核红细胞;粒细胞、红细胞、巨核细胞三系中均可见到病态造血。粒细胞系,核分叶过多、核异常,双核的未成熟粒细胞,巨大晚幼粒细胞,异常的原始粒细胞和早幼粒细胞,颗粒分布异常、减少或消失。过氧化酶染色阴性,碱性磷酸酶活性减低。红细胞系,核浆成熟分离,有核异常,多核,核破裂。环形铁粒幼细胞占幼红细胞20%以上。巨核细胞系,有小巨核细胞,分叶过多巨核细胞和巨大血小板。 
此外,引起全血细胞减少的疾病尚有:骨髓转移瘤、骨髓硬化症、大理石病、多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、全身性真菌病、重症败血症、营养缺乏症等。诸病均各有特征性改变,不难与再障鉴别。

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