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什么是“高嗜酸粒细胞综合症”?


什么是“高嗜酸粒细胞综合症”?


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高嗜酸粒细胞综合征(hypereosinophilic syn-drome,HES)是以外周血及骨髓中EOS(嗜酸粒细胞)增高,多系统内有EOS浸润为特征的血液系统疾病 [1] 。本病病因不明,尚未找到明确的病因,有关文献报道较少见。随着病程的进一步发展,皮肤、神经系统、心脏受累的临床表现则逐一体现。治疗的目的在于抑制嗜酸粒细胞的生成,使用肾上腺皮质激素后患者临床症状基本缓解。高嗜酸粒细胞综合征常可致多器官系统受累,最严重和常见的并发症是心脏病变,超声心动图可用于诊断和监测。神经系统受累来自于心脏的栓塞和弥漫性脑病,周围性神经炎(多发性单神经炎)等。皮肤、肝、脾、呼吸和消化系统也常受累,随其受侵犯的器官不同,损伤的程度轻重不一,症状及体征呈多样性 [2] ,故临床确诊较困难,常有赖于外周血及骨髓穿刺,病变部位的组织学检查予以佐证。现有诊断标准有3条:(1)血液中嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×10 9 /L,持续6个月以上;(2)缺乏明确的引起嗜酸粒细胞增多的病因;(3)有器官受累的症状和体征 [2] 。该综合征应注意与肠道寄生虫病、一些变态反应性疾病、感染性疾病、皮肤病、原发的胃肠道疾病(如炎症性肠病、胃肠道肿瘤等)、嗜酸粒细胞白血病相鉴别。有时需重复检查,多点取材,综合考虑,疗效的追踪观察才能确诊。本例使用肾上腺皮质激素治疗,疗效满意,但值得提出的是积极治疗并发症,调整机体的营养状态,为激素治疗创造良好的机体环境,也是不可忽略的一个重要环节。

链接地址:http://www.baikewenda.com/health/intermed/7/2/a151813134.htm

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