什么是脊髓空洞症?
什么是脊髓空洞症?
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脊髓空洞症(syringomyelia)为慢性进行性的脊髓的变性性疾病,其病理特征为髓内空洞形成和胶质细胞增生,临床特征为受累节段的分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉障碍及局部营养障碍等。
常见于20~40岁。男性多于女性。起病隐匿、进展缓慢。临床表现之特点依受累部位而异,但共有特点为:
(一)感觉障碍 最明显。不少病人主诉割破手指不痛,浸在热水中不知道烫而偶然发现有病。但触觉通常存在。中央管型前联合部空洞症者,出现"马甲"型痛温觉缺失而触觉存在。后角型者呈现"半马甲"型感觉分离,常伴自发性疼痛或剧痛。空洞扩大累及后束时出现病侧深感觉障碍,空洞压迫脊丘束时出现对侧传导束型感觉障碍。
(二)运动障碍 下运动元性肌萎缩是空洞症最常见的体征和求医的原因。以爪形手最多见,少有累及前臂及上臂;空洞扩大压迫锥体束时出现痉挛性两下肢运动障碍,病理束征阳性。
(三)神经营养障碍及其他症状 病变区皮肤出汗异常、皮肤发绀,溃破后发生溃疡且不易愈合。指骨脱钙,吸收,重则指尖自动脱落(Morvan综合征)。1/5病者可有Charcot关节病。
延髓空洞症可由颈脊髓空洞症上延之结果,或单独出现。大多单侧,表现面颊周边部分离性感觉障碍,眼球震颤,声带、软腭麻痹,舌肌萎缩等,可伴长束体征。
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