阵发性睡眠性血红蛋白尿可作哪些检查？

阵发性睡眠性血红蛋白尿可作哪些检查？

答案或建议：

阵发性睡眠性血红蛋白尿可作血象、骨髓象以及其他化验检查。

　　(1)血象

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿大多有不同程度贫血，网织红细胞不同程度增加，尤其在阵发性加剧时可高达20%～30％。白细胞约一半患者低于正常。白细胞低者常伴中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多；无感染时，中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低，血小板数大多低于正常。

　　(2)骨髓象

　　绝大多数病例增生程度为活跃及明显活跃，以增生明显活跃为最多见，增生减低者＜10％。增生活跃以上者，红细胞系代偿性增生，巨核细胞不少；增生低下者，无红细胞系代偿增生，巨核细胞显著减少，类似于再生障碍性贫血骨髓象。部分病例伴有红系巨幼样变、粒系核浆发育不平衡，可出现小巨核细胞、变性巨核细胞及巨大血小板等轻度病态造血现象。

　　(3)其他化验

　　有血红蛋白尿发作者，尿色深重，酱油色、浓茶色、葡萄酒色、淡黄色等，尿血红蛋白大多阳性，尿含铁血黄素阳性，血清(间接)胆红素增高，尿胆元增加。

　　血浆呈金黄色，游离血红蛋白增加，间接胆红素含量增高，血浆X抗胰蛋白酶减低，血浆纤维结合蛋白明显减少。大量溶血发作时，结合珠蛋白及血结素显著减少，甚至消失，出现高铁血红素白蛋白复合物及游离血红蛋白，乳酸脱氢酶增高。

　　(4)诊断本病的溶血试验

　　①尿含铁血黄素试验(Rous试验)：游离血红蛋白经过肾脏时，部分可被重吸收，在肾小管上皮细胞内被分解为卟啉、铁和珠蛋白，铁超出上皮细胞输送能力即存于该细胞中变为含铁血黄素，当肾小管上皮脱落时随尿排出，成为含铁血黄素尿。本试验阳性仅表示有慢性溶血，是非特异性检查。

　　②热溶血试验：红细胞在自身血清(含补体)中37℃孵育后，由于葡萄糖分解产酸使血清酸化，如果红细胞对补体敏感，则在酸性环境中可发生溶血。某些其他溶血性贫血亦可阳性，因此亦是一种非特异性试验，可作为过筛试验。

　　③糖水溶血试验：又叫“蔗糖试验”，包括双糖的多糖类，如蔗糖、菊糖等，可增加红细胞对补体的敏感性，从而使有缺陷的红细胞溶血。本试验敏感性较高，但特异性差，可作为过筛试验。

　　④酸溶血试验(Ham试验)：又叫“酸化血清溶血试验”或“Ham试验”。补体在微酸性环境中可通过交替途径被激活，阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞因对补体敏感而溶血。本试验特异性强，但敏感性较差，可出现假阴性。

　　⑤蛇毒因子溶血试验：蛇毒因子可激活补体而使阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞溶解。本试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性诊断试验。

　　⑥微量补体溶血敏感试验：可测定阵发性睡眠性血红蛋白尿患者红细胞对补体的敏感度，将红细胞分群。

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